2021, 3(2):18-22 e-ISSN: 2674-7103
18
DOI: 10.37085/jmmv3.n2.2021.pp.18-22
Jornal Memorial
da
Medicina
© Copyright 2021
Relato de Caso
Achado de acometimento amiloide traqueobrônquico
em brobroncoscopia: um relato de caso
Finding of tracheobronchial amyloid involvement in beroptic bronchoscopy: a case report
Pedro Henrique Teotônio Medeiros Peixoto
1
Maria Manuela Pitanga Smith
2
1
Faculdade de Ciências Médicas - Universidade de Pernambuco, Pernambuco, Brasil
2
Hospital de Referência COVID-19 – Unidade Boa Viagem e Hospital Otávio de Freitas, Pernambuco, Brasil
Resumo
Amiloidose consiste em um grupo de doenças caracterizado pelo depósito extracelular de
brilas amiloides, podendo ser localizada ou sistêmica. Este relato descreve o caso de uma
paciente, 69 anos, sem comorbidades prévias, com queixa de astenia, diarreia e vômitos, sem
dispneia, evoluindo com piora do padrão respiratório, necessitando de intubação orotraqueal
(IOT) e, posteriormente, traqueostomia. Na broncoscopia para avaliação de decanulação,
evidenciou árvore traqueobrônquica com múltiplas lesões papulares em mucosa, algumas
com ulceração central, de aspecto granular difuso, acometendo as paredes anterolaterais
da traqueia. Exame histopatológico constatou coloração para amiloide através do vermelho
Congo positivo. A amiloidose traqueobrônquica corresponde a 0,5% das lesões de traqueia
sintomáticas, podendo manifestar-se com sintomas inespecícos. A investigação deve contar
com o auxílio de tomograa computadorizada de tórax e a brobroncoscopia. A conrmação
diagnóstica é dada através de análise histopatológica do tecido brônquico biopsiado através
de brobroncoscopia e coloração positiva com vermelho Congo.
Abstract
Amyloidosis is a group of diseases characterized by the extracellular deposition of amyloid
brils, localized or systemic. This report describes the case of a patient, 69 years old, with no
previous comorbidities, complaining of asthenia, diarrhea, and vomiting, without dyspnea,
evolving with worsening of the respiratory pattern, requiring orotracheal intubation (OTI) and,
later, tracheostomy. On bronchoscopy to evaluate decannulation, she showed a tracheobronchial
tree with multiple papular lesions in the mucosa, some with central ulceration, with a diffuse
granular aspect, affecting the anterolateral walls of the trachea. Histopathological examination
found staining for amyloid through positive Congo red. Tracheobronchial amyloidosis accounts
for 0.5% of symptomatic tracheal lesions, which may present with nonspecic symptoms. The
investigation must have the aid of computed tomography of the chest and beroptic bronchos-
copy. Diagnostic conrmation is given through histopathological analysis of bronchial tissue
biopsied through beroptic bronchoscopy and positive staining with Congo red.
Pedro Henrique Teotônio Medeiros
Peixoto
pedrohmedeiros29@gmail.com
Editado por
Juliana Ramos Andrade
Palavras-chave:
Amiloidose
Broncoscopia
Diagnóstico por imagem
Keywords:
Amyloidosis
Bronchoscopy
Imaging Diagnosis
Recebido: 12 de novembro de 2021
Aceito: 30 de novembro de 2021
19
ASAA
Peixoto PHTM, Smith MMP
Achado de acometimento amiloide traqueobrônquico em fibrobroncoscopia: um relato de caso
Introdução
A
miloidose consiste em um grupo de doenças caracteri-
zado pelo depósito extracelular de brilas amiloides,
proteínas mal agregadas organizadas em conformação
de camadas beta.
1
São manifestações que podem ser
hereditárias ou adquiridas e se apresentar de maneira
localizada ou sistêmica.
A sintomatologia é bastante heterogênea, podendo variar
de um quadro assintomático até casos com sintomas diver-
sos, como macroglossia, manifestações gastrointestinais e
renais.
1
Esse fato diculta o diagnóstico, visto que há uma
gama de diagnósticos diferenciais que podem ser associa-
dos a tal condição.
A amiloidose traqueobrônquica consiste em uma apresenta-
ção rara, onde o acometimento por depósito de proteínas
brilares ocorre na submucosa da traqueia, dos brônquios
principais e dos brônquios segmentados.
2
Relato de Caso
Mulher, 69 anos, branca, professora aposentada, sem co-
morbidades prévias (SIC), com queixa de astenia, diarreia
e vômitos, sem dispneia. Evoluiu com piora do padrão
respiratório.
Foi admitida em unidade de terapia intensiva em uso de
máscara não reinalante 15 L/min, com padrão respiratório
de esforço e índice de oxigenação (IO) menor que 100,
necessitando de intubação orotraqueal (IOT). Exame RT-PCR
da admissão para SARS-CoV-2 negativo e leucocitose em
ascensão.
Após manobras de recrutamento alveolar e posição prona,
paciente evoluiu com melhora progressiva do IO, possi-
bilitando redução do aporte de oxigênio e parâmetros
ventilatórios, sendo extubada após 13 dias da IOT.
No mesmo dia apresentou desconforto respiratório pro-
gressivo, estridor laríngeo e laringoespasmo sem respostas
às medidas tomadas, sendo realizada nova IOT sem inter-
corrências.
Tomograa computadorizada de tórax (Figuras 1A, B e C)
realizada 12 dias após o internamento evidencia discreto
espessamento de parede da traqueia, com regiões de
assimetria leve, além de acometimento pulmonar sugestivo
de processo inamatório-infeccioso, evidenciando múltiplas
opacidades pulmonares em vidro fosco, por vezes asso-
ciadas a espessamento de septos interlobulares, e focos
esparsos de consolidação.
Figura 1. Tomograa computadorizada de tórax (A, B e C) eviden-
cia discreto espessamento de parede da traqueia, com regiões
de assimetria leve, além de acometimento pulmonar sugestivo de
processo inamatório-infeccioso, evidenciando múltiplas opacida-
des pulmonares em vidro fosco.
Paciente evoluiu com diculdade de nova extubação, sendo
optado por realização de traqueostomia do 20
o
dia de
internamento.
No 30
o
dia de internamento, já fora de ventilação me-
cânica, foi solicitada broncoscopia para avaliação de
decanulação que evidenciou árvore traqueobrônquica com
mucosa apresentando múltiplas lesões papulares, algumas
20
ASAA
Peixoto PHTM, Smith MMP
Achado de acometimento amiloide traqueobrônquico em fibrobroncoscopia: um relato de caso
com ulceração central, de aspecto granular difuso grossei-
ro, de coloração esbranquiçada, acometendo as paredes
anterolaterais da traqueia (Figuras 2 e 3) e, de forma menos
acentuada, a árvore traqueobrônquica bilateralmente.
Foi realizada biópsia da lesão em traqueia que ao exame
histopatológico constatou-se mucosa da traqueia com pre-
sença de inltrado amorfo e eosinofílico e coloração para
amiloide através do vermelho congo positivo. Além disso,
a análise evidenciou ausência de atipias, granulomas e
agentes infecciosos, como vírus e parasitas.
Figura 2. (A) Lesão papular com áreas de ulceração em parede lateral esquerda da traqueia. (B) Mucosa de aspecto granular grosseiro
em pirâmide basal de lobo inferior direito.
Figura 3. (A) e (B) lesões papulares grosseiras, algumas com áreas de ulceração central, em paredes anterior e lateral esquerda de
traqueia.
A B
A B
21
ASAA
Peixoto PHTM, Smith MMP
Achado de acometimento amiloide traqueobrônquico em fibrobroncoscopia: um relato de caso
Discussão
As doenças amiloides são caracterizadas pelo depósito
anormal de proteínas no espaço extracelular. A heteroge-
neidade das apresentações está associada, em parte, à
diversidade de unidades de peptídeo precursor que formam
os depósitos de brilas amiloides, proteínas mal agregadas
que se organizam na conformação de camadas beta.
1
Podem ter diferentes origens. A hereditária, geralmente
relacionada a polimorsmos; a primária, associada a imu-
noglobulinas de cadeia leve e a secundária, que ocorre no
contexto de doenças de caráter inamatório ou infeccioso
crônico, em que há aumento da produção de proteínas
reagentes da fase aguda no fígado.
3
Outra forma de classicar esse grupo de doenças é pela
forma de acometimento, que pode ser sistêmico ou loca-
lizado. A amiloidose pulmonar é classicada como mani-
festação localizada da doença e pode se apresentar com
opacidades nodulares, com opacidades difusas ou com
acometimento traqueobrônquico.
2
A amiloidose traqueobrônquica corresponde a 0,5% das
lesões de traqueia sintomáticas e acomete ligeiramente
mais, e de maneira mais extensa, o sexo feminino. O aco-
metimento ocorre na submucosa da traqueia, dos brônquios
principais e dos brônquios segmentares.
2
A região de
acometimento tem inuência signicativa na sintomatologia.
Apresenta-se de maneira variada, podendo ser desde as-
sintomática até manifestar sintomas como tosse, sibilância
crônica e dispneia. Apesar de ser localizada e poder ser
assintomática, eventualmente resulta em morbidade signi-
cativa devido a acometimentos obstrutivos.
2,4
No caso relatado, não foi possível fazer a distinção de se
as manifestações sintomáticas da paciente tinham compo-
nente puramente da amiloidose, misto ou apenas do quadro
inamatório-infeccioso.
Alguns exames de imagem são de grande valia na investi-
gação das manifestações e no diagnóstico.
Na tomograa computadorizada de tórax e na brobron-
coscopia podem ser identicados nódulos calcicados úni-
cos ou múltiplos, fazendo protrusão na parede da traquéia
e/ou brônquios, estreitamento do lúmen e espessamento
difuso e circunferencial das paredes das vias aéreas.
2,4
A tomograa computadorizada tem grande papel na iden-
ticação de achados que levem ao diagnóstico, mas a
brobroncoscopia permite uma melhor visualização das
manifestações e possui a vantagem de obter amostras para
a análise histopatológica.
Com relação à radiograa de tórax, metade das radiogra-
as não apresentam achados signicativos. Alguns achados
que podem vir a se manifestar consistem em broquiectasias,
atelectasias ou colapso lobar, calcicação extraluminal
amiloide e adenopatia hilar.
2
O diagnóstico de amiloidose traqueobrônquica requer
conrmação histopatológica. O achado da biópsia nos
casos de lesão de natureza amiloide consiste em material
proteico, acelular e eosinofílico que é histoquimicamente co-
rado pelo vermelho Congo.
4
É importante considerar como
diagnóstico diferencial outras condições, como tuberculose
traqueobrônquica, traqueobroncopatia osteocondroplástica
e neoplasias.
5
Com relação à terapêutica, não há nada que trate efeti-
vamente essa condição. A depender do quadro clínico e
sintomatologia de cada paciente, deve-se realizar acompa-
nhamento clínico-radiológico e, em casos de maior acometi-
mento da doença, pode lançar-se mão de radioterapia, tam-
bém chamada de EBRT (
External Beam Radiation Therapy
),
cujo mecanismo de ação no tecido amiloide não é claro.
6
O prognóstico é variável, podendo a doença permanecer
estável ou progredir, gerando acometimento importante de
estruturas orgânicas e necessidade de intervenção terapêu-
tica ou paliativa.
Conclusão
A brobroncoscopia realizada durante internamento para
tratamento de quadro infeccioso respiratório revelou alte-
rações compatíveis com amiloidose.
A amiloidose traqueobrônquica pode se manifestar com
uma gama de sintomas inespecícos e sua investigação
deve contar, essencialmente, com o auxílio de exames
complementares, como a tomograa computadorizada de
tórax e a brobroncoscopia.
A conrmação do diagnóstico é dada através de análise
histopatológica do tecido brônquico biopsiado através de -
brobroncoscopia e coloração positiva com vermelho Congo.
22
ASAA
Peixoto PHTM, Smith MMP
Achado de acometimento amiloide traqueobrônquico em fibrobroncoscopia: um relato de caso
Pedro Henrique Teotônio Medeiros Peixoto
https://orcid.org/0000-0002-6160-4997
Maria Manuela Pitanga Smith
https://orcid.org/0000-0002-0512-6687
Referências
1. Wechalekar AD, Gillmore JD and Hawkins PN. Systemic amy-
loidosis.
Lancet
2016;387(10038):2641-2654 Doi:10.1016/
s0140-6736(15)01274-x
2. Berk JL, O'Regan A and Skinner M. Pulmonary and tra-
cheobronchial amyloidosis.
Semin Respir Crit Care Med
2002;23(2):155-165 Doi:10.1055/s-2002-25304
3. Seldin DC and Sanchorawala V. Adapting to AL amyloidosis.
Haematologica
2006;91(12):1591-1595
4. Marchiori E, Souza Jr AS, Ferreira A, Azevedo KC, Fialho SM
and Crespo. Amiloidose pulmonar: aspectos na tomografia
computadorizada.
Radiol Bras
2003;36(2):89-94
5. Prakash UB. Tracheobronchopathia osteochondroplas-
tica.
Semin Respir Crit Care Med
2002;23(2):167-175
Doi:10.1055/s-2002-25305
6. Neben-Wittich MA, Foote RL and Kalra S. External beam
radiation therapy for tracheobronchial amyloidosis.
Chest
2007;132(1):262-267 Doi:10.1378/chest.06-3118
